Журнал “Голова и Шея” №1, 2021.

Уважаемые коллеги, приветствуем вас на страницах первого номера нашего междисциплинарного журнала. Каждый из номеров издания имеет свои отличительные, запоминающиеся особенности. Этот выпуск посвящен детской хирургии головы и шеи. Поводом для такого профиля явилось знаменательное событие в истории детской медицины – юбилей открытия самой крупной детской больницы в РФ – Детской республиканской больницы. За годы существования и развития этого учреждения ведущими в ней оказались отделения по хирургии головы и шеи. Именно этот трудовой вклад в дело сохранения здоровья детей позволил в 2020 г. руководству РНИМУ им. Н.И. Пирогова на базе РДКБ создать центр хирургии головы и шеи детского возраста. На страницах номера нашли отражения результаты работы этого центра, который и далее будет радовать читателя своими новыми публикациями.

Нельзя не отметить поступающее развитие и становление журнала в международном статусе. На сегодня мы уже входим в 4 известные международные базы, а также в 2 отечественные. С вашим участием мы можем ставить следующие цели для более широкого информирования научной общественности о наших статьях. Что касается самих статей, то статус международного журнала требует их более принципиальной и независимой экспертизы. В связи с этим наша редакционной политика будет строиться на более широком привлечении и вас, уважаемые авторы, к процессу рецензирования с учетом опыта работы.

До новых встреч.

Dear colleagues, we are delighted to welcome you at the pages of the first issue of our interdisciplinary journal. Each of the journal issues has its own distinctive, memorable features. This issue is dedicated to pediatric head and neck surgery.

The reason for this dedication was a significant event in the history of pediatric medicine - the anniversary of the opening of the largest children's hospital in the Russian Federation - the Children's Republican Hospital. Over the years of existence and development of this institution, its departments for Head and Neck surgery became the leading ones. This labor in the children's health area contributed to the creation of the Head and Neck Surgery Center for Children based on the Russian Children's Clinical Hospital by the administration of the Russian National Research Medical University named after N.I. Pirogov. The contents of the issue underline the achievements of the Center, and the Center will obviously continue to delight a reader with new publications.

The ongoing development of the journal in the international status should be noted. Today we are already indexed in 4 famous international databases, as well as 2 domestic ones. With your participation, we can set the next goals to better inform the scientific community about our articles. As for the articles themselves, the status of an international journal requires a more principled and independent review. In this regard, our editorial policy will include a broader involvement of you, dear authors, in the review process, ta♦ing into account your work experience.

Looking forward to meet you again.

Изолированный сагиттальный краниосиностоз является наиболее распространенной формой краниосиностозов. Характерный внешний вид пациентов, быстрое появление признаков интракраниальной гипертензии позволяет довольно быстро установить диагноз и провести хирургическое лечение в оптимальные сроки – первый год жизни ребенка. Несмотря на обилие информации, довольно часто за помощью обращаются родители детей со скафоцефалией старше 2 лет. Особенности течения заболевания в этом возрасте, структурные изменения костей свода черепа и, связанные с этим особенности хирургии, позволяют выделить таких пациентов в особую группу.

Цель исследования: Определение оптимальной диагностической тактики, оценка эффективности существующих хирургических методик лечения изолированного сагиттального краниосиностоза у детей старше 2 лет.

Материал и методы: За период с 2015 по 2020 г. проанализированы результаты лечения 36 детей с изолированным сагиттальным краниосиностзом в возрасте от 2 до 7 лет. Распределение по гендерному признаку: мальчики 27 (75%), девочки 9 (25%). В диагностике использовали компьютерную томографию (КТ) головы с трехмерной реконструкцией черепа, офтальмоскопическое исследования на аппарате RetCam, оценку неврологического статуса, прямое мониторирование интракраниального давления при помощи имплантации микросенсора Codman проведена в 27 случаях.

Результаты. Характерные изменения со стороны костей черепа, по данным КТ, были выявлены у всех пациентов. У 8 пациентов выявлены признаки интракраниальной гипертензии по данным мониторинга внутричерепного давления (ВЧД). В 15 случаях мониторирование ВЧД не дало возможности подтвердить наличие внутричерепной гипертензии. По данным офтальмоскопии у 24 детей выявлены признаки негрубого повышения ВЧД: 2 случая застойных ДЗН и у 10 пациентов ДЗН соответствовали норме. Оперированы 27 детей. Одномоментная реконструктивная краниопластика проведена в 19 случаях, у 4 пациентов лечение проводилось с использованием компрессионно-дистракционных аппаратов (КДА), π-образная краниотомия выполнена 4 раза. Результат оценивали по измерению цефалического индекса (ЦИ) до и после операции, оценка косметического результата проводилась как хирургами, так и родителями пациентов. Во всех случаях отмечено увеличение значений ЦИ, но наилучшие результаты были достигнуты при проведении реконструктивной краниопластики.

Выводы. У детей старше 2 лет, страдающих сагиттальным краниосиностозом, может не наблюдаться клинических проявлений внутричерепной гипертензии. Применение методики инвазивного мониторирования ВЧД, оценка состояния глазного дна позволяют достоверно оценить стадию заболевания. Что касается методики хирургии, то наилучший результат как эстетический, так и физиологический, достигается, по нашему мнению, в результате применения одномоментной реконструктивной краниопластики. Однако использование пи-пластики или методики КДА тоже позволяют достичь неплохого результата.

Isolated sagittal craniosynostosis is the most common form of craniosynostosis. The characteristic appearance of patients, and the rapid development of the intracranial hypertension signs allow to quickly establish a diagnosis and carry out surgical treatment at the optimal time period - the first year of a child's life. Despite the abundance of information, parents of children with scaphocephaly over 2 years of age often seek help. The peculiarities of the course of the disease at this age, structural changes in the bones of the cranial vault and, associated with this, the peculiarities of surgery make it possible to distinguish such patients as a special group.

Objective of the study. Determination of the optimal diagnostic tactics, assessment of the effectiveness of existing surgical techniques for the treatment of isolated sagittal craniosynostosis in children over 2 years of age.

Material and methods. For the period from 2015 to 2020, the results of treatment of 36 children with isolated sagittal craniosynostosis at the age from 2 to 7 years were analyzed. The distribution by gender was as follows: boys 27 (75%), girls 9 (25%). The diagnostic methods used included: computed tomography of the head with threedimensional reconstruction of the skull, ophthalmoscopic examination on the RetCam apparatus, assessment of the neurological status; direct monitoring of intracranial pressure using the implantation of a Codman microsensor was performed in 27 cases.

Results: Characteristic changes in the skull bones according to CT were found in all patients. Eight patients showed signs of intracranial hypertension according to ICP monitoring data. In 15 cases, monitoring of intracranial pressure did not make it possible to confirm the presence of intracranial hypertension – the average value of ICP was no higher than 10 mm Hg and no pathological waves were detected. According to ophthalmoscopy data, 24 children showed signs of a mild increase in ICP; 2 cases presented with congestive optic discs and in 10 patients the optic discs were normal. Operation was performed in 27 children. Simultaneous reconstructive cranioplasty was performed in 19 cases; treatment with CDA was chosen in 4 patients; and the π-shaped craniotomy was performed 4 times. The result was assessed by measuring the cephalic index before and after surgery; the assessment of the cosmetic result was carried out by both surgeons and the parents of the patients. In all cases, increased cephalic index values were noted, but the best results were achieved with reconstructive cranioplasty.

Conclusions. In children over 2 years of age with sagittal craniosynostosis, clinical manifestations of intracranial hypertension may not be observed. The use of the invasive monitoring of intracranial pressure, examination of the ocular fundus allows one to reliably establish the stage of the disease. As for the surgical technique, the best result, both aesthetic and physiological, is achieved, in our opinion, after the use of one-stage reconstructive cranioplasty. However, the use of pi-plastics or the KDA technique also allows achieving good results.

Цель исследования: формирование алгоритма уменьшения объема интраоперационной кровопотери и профилактики гемотрансфузии на основе консервативных показаний к проведению эндоваскулярной эмболизации ювенильной ангиофибромы носоглотки (ЮАН) и основания черепа (ОЧ) на предоперационном этапе.

Материал и методы. В рамках статьи описано проспективное экспериментальное исследование с неслучайным методом включения единиц и рандомизированным распределением пациентов по группам с предварительно рассчитанным необходимым объемом выборки с целью выявления факторов, влияющих на объем интраоперационной кровопотери, прогноз пациентов и оценки фактической меры влияния и направления воздействия степени деваскуляризации на объем кровопотери и частоту гемотрансфузии.

Результаты. В исследование были включены 60 пациентов, 7 пациентов выбыли из исследования. Инициально пациенты были распределены по группам, согласно предварительно составленному протоколу рандомизации. Распределение по подгруппам было основано на степени деваскуляризации образования на предоперационном этапе. В ходе исследования были выявлены основные клинически и статистически значимые прогностические факторы увеличения объема интраоперационной кровопотери: 1) деструкция большого крыла клиновидной кости (26,4–34,2% объема циркулирующей крови – ОЦК; p=<0,001–0,016); 2) стадия по Fisch-Andrews (6,0–16,0% ОЦК; p=0,001–0,248) в случае перехода стадии на 1 более высокий порядок; 3) объем опухоли, см3 (0,2–0,4% ОЦК; p=0,010–0,377) в случае увеличения объема образования на 1 см3. Переменная «степень деваскуляризации образования» была предиктором снижения объема кровопотери (на 10,0–10,8% ОЦК; p=0,028–0,048 в случае перехода на 1 категорию более высокого порядка). Также анализ показал отсутствие статистически значимого влияния степени деваскуляризации на объем интраоперационной кровопотери по сравнению с трансназальным удалением образования с использованием эндоскопического клипирования питающих сосудов (преимущественно верхнечелюстной артерии – ВЧА).

Результаты. В ходе исследования была разработана статистически значимая (χ2-критерий оценки коэффициентов модели=15,698; p<0,001), согласованная с исходными данными (χ2-критерий по Hosmer&Lemeshow=5,315; p=0,723) прогностическая модель необходимости интраоперационной гемотрансфузии, которая может быть рекомендована к рутинному использованию в клинической практике. Согласно данной модели, наличие деструкции большого крыла клиновидной кости повышает шанс гемотрансфузии в 5,3 раза, а увеличение объема образования на 1 см3 увеличивает шанс необходимости гемотрансфузии на 3,3%, а также прогностическая модель определения вероятности интраоперационной кровопотери выше 15% ОЦК, обладающая хорошим качеством (AUC=0,744; SE=0,069; 95% ДИ 0,608–0,879; p<0,001) и рекомендованная к рутинному использованию в клинической практике специализированного лечебно-профилактического учреждения (ЛПУ) и опытной междисциплинарной команды. На основе полученных данных был разработан строго консервативный алгоритм, согласно которому, эмболизация показана пациентам с IIIb–IVb стадиями по Fisch-Andrews, а также в случае деструкции тканями опухоли большого крыла клиновидной кости (вне зависимости от стадии заболевания). В иных случаях показано проведение трансназального удаления образования с эндоскопическим клипированием ВЧА

Заключение. Разработанный в ходе исследования алгоритм периоперационных мер, направленных на уменьшение объема интраоперационной кровопотери и профилактики гемотрансфузии на основе консервативных показаний к деваскуляризации образования на предоперационном этапе, имеет высокий потенциал повысить эффективность и фармакоэкономическую приемлемость проводимого лечения, сохраняя радикальность хирургического лечения ЮАН и ОЧ.

Purpose of the study: to create an algorithm for the intraoperative blood loss reduction and blood transfu-sion prevention based on conservative indications for endovascular embolization of juvenile angiofibromas of the nasopharynx (JAN) and skull base (SB) at the preoperative stage.

Material and methods. The article describes a prospective experimental study with non-randomized inclusion and randomized stratification into groups with sample size calculated a priori. The study was designed to identify factors affecting the volume of intraoperative blood loss and prognosis of patients, and to assess the actual influence value and direction of the devascularization degree on the blood loss volume and the transfusions frequency.

Results. The study included 60 patients, and 7 patients dropped out of the study. Patients were initially assigned to groups according to the randomization protocol; subgrouping was based on the degree of devascularization at the preoperative stage. The study identified the main clinically and statistically significant prognostic factors for an increase in intraoperative blood loss: 1) destruction of the greater wing of the sphenoid bone (26.4–34.2% of the circulating blood volume – CBV; p=<0.001–0.016); 2) Fisch-Andrews stage (6.0–16.0% CBV; p=0.001–0.248) with increase of a stage by one unit; 4) tumor volume, cm3 (0.2-0.4% CBV; p = 0.010-0.377) with each increase in the volume by 1 cm3. The “degree of tumor devascularization” variable was a predictor of a decrease in blood loss (by 10.0–10.8% CBV; p=0.028–0.048 with increase of a rate by one unit). The analysis also showed no statistically significant effect of the devascularization degree on the volume of intraoperative blood loss as compared with transnasal removal of the lesion using endoscopic clipping of the supplying vessels (mainly of the maxillary artery – MA).

Results. We developed a statistically significant (χ2 -criterion for assessing the model coefficients =15.698; p<0.001), consistent with the initial data (χ2 criterion according to Hosmer & Lemeshow =5.315; p=0.723) model to predict the need for intraoperative blood transfusion, which can be recommended for routine clinical practice. According to this model, the destruction of the large wing of the sphenoid bone increases the chance of blood transfusion by 5.3 times, and an increase in the tumor volume by 1 cm3 increases the chance of blood transfusion by 3.3%. The model to predict the intraoperative blood loss above 15% CBV showed good quality (AUC=0.744; SE=0.069; 95% CI 0.608–0.879; p<0.001) and can be recommended for routine clinical practice in specialized medical and prophylactic institutions (MPI) by an experienced interdisciplinary team. Based on the data obtained, we developed a strictly conservative algorithm, according to which the embolization is indicated in patients with IIIb – IVb Fisch-Andrews stage, and in case of destruction of the large wing of the sphenoid bone by tumor (regardless of the disease stage). In other cases, transnasal removal of a tumor with endoscopic MA clipping is indicated.

Conclusion. The algorithm of perioperative measures presented in the study aims to reduce the in-traoperative blood loss and prevent blood transfusion using conservative indications for a tumor devas-cularization at the preoperative stage, and has a high potential to increase the effectiveness and phar-macoeconomic acceptability of treatment, while maintaining the radical nature of surgical treatment in JAN and SB.

Муковисцидоз (МВ) – моногенное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора МВ и характеризующееся поражением всех экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем. Одним из проявлений МВ является поражение околоносовых пазух (ОНП) в форме хронического риносинусита (ХРС), преимущественно полипозно-гнойного. ОНП рассматриваются как основной резервуар патогенной бактериальной и грибковой флоры и источник нисходящего инфицирования бронхов и легких. Зачастую на первое место выступает хирургическое лечение, призванное в т.ч. обеспечить анатомические условия для последующей доставки средств топической терапии.

До настоящего времени не выработаны стандартизированные подходы к хирургическому лечению.

Цель исследования. Оптимизация и оценка возможности стандартизации риносинусохирургического лечения ХРС у детей с МВ.

Материал и методы. Для анализа были отобраны 43 пациента в возрасте от 2 до 17 лет (средний возраст 7,9±3,73 года), оперированные в период с 2018 по 2020 г. после выработки стандартизированного в отношении верхнечелюстной пазухи (ВЧП) протокола операции в объеме удаления практически всей медиальной стенки и всей слизистой оболочки ВЧП единым блоком, передней этмоидотомии. Хирургическая тактика в отношении других групп ОНП определялась данными компьютерной томографии (КТ).

У 3 пациентов имелись явления вторичного стеноза слезных путей на фоне полипозной трансформации передних клеток решетчатого лабиринта. Дети были разделены на 2 группы в соответствии с субфенотипом ХРС: 1-я – 11 (25,6%) пациентов с псевдомукопиоцеле одной или обеих ВЧП, 2-я– 32 (74,4%) пациента с полипозно-гнойным полисинуситом с назальным полипозом II–III степеней по Johansen.

Оценивали возраст пациентов, время и объем операции, учитывали случаи плохо контролируемых интраоперационных кровотечений в свете предоперационной подготовки. Эффективность лечения оценивали по потребности в реоперации в сроки катамнестического наблюдения от 6 до 34 месяцев.

Результаты. В группе детей с псевдомукопиоцеле ВЧП (возраст пациентов 4,2±1,54 года) выполнялась только эндоскопическая модифицированная максиллэктомия по указанному выше протоколу в комбинации с передней этмоидотомией. В группе пациентов с полипозно-гнойным полисинуситом (возраст 9,4±3,65 года) объем хирургического лечения был в основном дополнен задней этмоидотомией (27 детей) и сфеноидотомией (22 ребенка), операция на лобной пазухе была выполнена у 8 пациентов, аденотомия – у 5, септопластика – у 4. У 36 (86%) пациентов, по данным интраоперационного фиброскопического осмотра передне-нижних отделов ВЧП, предложенная методика позволила удалить слизистую оболочку единым блоком. Среднее время операции отличалось в двух группах: 43±12,1 и 103±26,2 минуты в I и II группах соответственно (р=0,044). У 3 пациентов была выполнена эндоскопическая дакриоцисториностомия, слезоотведение было восстановлено. Обратило на себя внимание возникновение плохо контролируемых диффузных интраоперационных кровотечений в 7 случаях, 4 из которых пришлись на детей, не получавших витамин К. За время катамнестического наблюдения у 1 (2,3%) пациента потребовалось повторное хирургическое лечение.

Выводы. Разделение ХРС на фоне МВ на 2 субфенотипа представляется рациональным с точки зрения планирования оперативного вмешательства (время, объем). Тем не менее разница в среднем возрасте позволяет предположить, что субфенотипы являются стадиями одного процесса. Предложенный способ модифицированной медиальной максиллэктомии с полным удалением слизистой оболочки ВЧП единым блоком является, на наш взгляд, способом избежать раннего рецидива и превосходит по эффективности стандартный объем FESS, описанный нами в предшествующих публикациях. При наличии показаний синус-хирургия может быть дополнена аденотомией, септопластикой. Впервые в доступной литературе описано выполнение эндоскопической дакриоцисториностомии у детей с МВ. Наблюдения случаев плохо контролируемых интраоперационных диффузных кровотечений у пациентов, не получавших препараты витамина К, доказывают необходимость их включения в схему предоперационной подготовки.

Одномоментное выполнение всех требуемых этапов ринохирургического лечения в т.ч. преследует цель сокращения числа эпизодов и суммарной продолжительности общей анестезии у пациентов с потенциально скомпрометированными функциями легких и печени. Описанная группа пациентов находится под дальнейшим катамнестическим наблюдением, что позволит оценить эффективность лечения ХРС на фоне МВ в отдаленном периоде.

Cystic fibrosis (CF) is a monogenic hereditary disease caused by a mutation of the cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) gene and characterized by exocrine dysfunction and multi-organ lesion. Chronic rhinosinusitis (CRS), mainly purulent-polypoid, is one of the CF manifestations. Paranasal sinuses are considered as a main reservoir of pathogenic flora and as a source of descending bronchial and lung infection. Surgery sometimes become a first-step treatment. It makes possible to deliver topical drugs. Until now, there are no any standard surgical approaches.

Aim. To optimize and standardize of rhinosinusosurgery for CRS in children with CF.

Methods. Forty-three patients aged 2 to 17 years (average age 7.9±3.73 years) operated in the period from 2018 to 2020 were included. For all patients standardized protocol for the maxillary sinus surgery (removal of almost the entire medial wall and the whole mucosa of the maxillary sinus in a single block, anterior ethmoidotomy) was performed. Surgical tactics concerning other paranasal sinuses was determined by computed tomography (CT) data. In three patients there was a secondary lacrimal stenosis caused by polypoid transformation of the anterior ethmoid. The children were divided into 2 groups according to the CRS subphenotype: 11 (25.6%) patients with pseudomucopyocele of one or both maxillary sinus and 32 (74.4%) patients with purulent-polypoid CRS with nasal polyposis stage II– III (by Johansen). The age of the patients, the surgery duration and site, cases of poorly controlled intraoperative bleeding were evaluated. The effectiveness of treatment was assessed by the need for re-operation in the period of follow-up from 6 to 34 months.

Results. In pseudomucopyocele group (age 4.2±1.54 years) only endoscopic modified maxillectomy and anterior ethmoidectomy were performed according to protocol mentioned above. In group of children with purulent-polypoid CRS (age 9.4±3.65 years) surgery besides mentioned included posterior ethmoidectomy in 27 children, sphenoidectomy – 22, frontotomy – 8, adenoidectomy – 5, septoplasty – 4. In 36 (86%) of patients the suggested technique enabled to remove mucosa fully as fibreoptic control showed. Surgery duration had a significant difference (43±12.1 and 103±26.2 minutes, p=0.044) in two groups. In 3 patients successful endoscopic dacryocystorhinostomy was performed. Poorly controlled intraoperative bleeding cases correlated with an absence of vitamin K injections in preoperative treatment scheme (4 non-treated with vitamin K patients from 7 bleeding cases). One (2.3%) patient needed re-surgery during follow-up period.

Conclusion. Division of CRS in CF into two subphenotype seems to be efficient in terms of surgery planning.

Nevertheless the average age difference between the groups can suspect that such a subphenotypes are only the stages of the disease. The suggested technique of modified medial maxillectomy with whole mucosa removal is a way to prevent an early need for re-surgery and on our mind is more effective than standard FESS we published before. In presence of indications, sinus-surgery can be complemented with adenoidectomy, septoplasty.

For the first time we described endoscopic dacryocystorhinostomy in children with CF. Cases of poorly controlled intraoperative bleeding once more time showed the necessity of vitamin K in preoperative treatment scheme.

Simultaneous rhinosurgery steps performing is rational because of reducing of number and total duration of anesthesia in patients with potentially compromised lung and liver function. The groups are still under the prolonged follow-up to evaluate the CRS treatment effectiveness in children with CF in long-term period.

Наиболее тяжелые состояния у детей с ахондроплазией связаны с цервико-медуллярной компрессией, вызванной стенозом большого затылочного отверстия (БЗО) и гидроцефалией. Вероятность возникновения синдрома внезапной смерти во сне на первом году жизни составляет до 7,5%. Очень важной представляется задача своевременной и полной диагностики таких состояний и при необходимости – хирургического лечения.

Цель работы. Выбор диагностических методик, определение показаний к хирургическому лечению и оценка результатов проведенного лечения.

Материал и методы. На сегодняшний день с 2015 г. обследован 51 ребенок с ахондроплазией. У всех детей диагноз подтвержден молекулярно-генетическим методом. В диагностике использовались: магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга в стандартных режимах+фазоконтрастная МРТ, полисомнография, нейроофтальмологическое обследование, оценка неврологического статуса.

Результаты. Стеноз БЗО с цервико-медуллярной компрессией выявлен у 31 пациента. В ряде случаев выявлялась зона дисциркуляторных изменений в цервико-медуллярном регионе. Застойные явления на глазном дне были только у 1 пациента. Мышечная гипотония присутствовала у всех пациентов.

В 26 случаях имелся тетрапарез от 3,5 до 4,0 баллов. Гидроцефалия обнаружена в 29 случаях. Проведено 14 полисомногорафических исследований. Оперированы 19 пациентов. Выполнена костная декомпрессия кранио-вертебрального перехода. Катамнез от 3 месяцев до 3,5 года. Рецидивов не наблюдалось.

Все результаты удовлетворительные – отсутствие стеноза и цервико-медуллярной компрессии, исчезновение зоны миелопатии, восстановление ликворотока, снижение внутричерепной гипертензии, уменьшение степени выраженности пареза.

Обсуждение. При ахондроплазии происходит нарушение формирования костной ткани. В результате возникают сужения естественных отверстий основания черепа. Сужение БЗО приводит к появлению ишемических нарушений в цервико-медуллярной зоне, а распространение повреждения на каудальные отделы ствола приводит к поражению ядер дыхательного центра. В конечном итоге развиваются центральные апное сна, что и является причиной развития синдрома внезапной смерти во сне. Степень выраженности компрессии определяется согласно методике Y. Yamada – низкая, высокая компрессия и отсутствие компрессии. Генез гидроцефалии связан в основном с нарушением венозного оттока по яремным венам в области суженных яремных отверстий. Но в дополнение к этому и нарушение пассажа ликвора через стенозированное БЗО играет значительную роль в ее патогенезе. Восстановление ликворотока снижает степень выраженности гидроцефалии и позволяет избежать установки шунтирующей системы.

Выводы. Предложенная диагностическая тактика позволяет в полном объеме определить наличие жизнеугрожающих состояний у детей с ахондроплазией. А вовремя проведенное нейрохирургическое лечения полностью исключает возможность развития синдрома внезапной смерти во сне и уменьшает проявления внутричерепной гипертензии

The most severe conditions in children with achondroplasia are associated with cervicomedullary compression caused by foramen magnum stenosis and hydrocephalus. The probability of a sudden death syndrome in sleep in the first year of life is up to 7.5%. The timely and complete diagnosis of such conditions and, if necessary, surgical treatment are of great importance.

Aim of the study: to choose complex diagnostic procedures, determine the indications for surgical treatment and evaluate the results of the treatment.

Material and methods. Since 2015, 51 children with achondroplasia have been examined. The diagnosis was confirmed by molecular genetic testing for all the children. We used MRI with SagFlow Vizualization, polysomnography, neuroophthalmological examination, and assessment of neurological status.

Results. Foramen magnum stenosis with cervicomedullary compression was detected in 31 patients. In some cases, we detected a myelopathy zone with extensions to caudal zone of brain stem. Papilledema was observed in only 1 patient. Muscular hypotension was present in all patients. In 26 cases, there was a tetraparesis from 3.5 to 4 points. Hydrocephalus was detected in 29 cases. We conducted 14 polysomnographic studies. Nineteen 19 underwent surgery. Foramen magnum decompression with C1-laminectomy without duraplasty was used.

The follow-up duration was from 6 to 24 month. The apnea frequency reduced both clinically and according to the polysomnography results. The hydrocephalus degree decreased, with recovering CSF flow at the foramen magnum level, and the paresis degree decreased. Until now, vp-shunt has not been used in practice.

Discussion. Children with achondroplasia suffer from narrowing of the natural openings of the skull base.

The foramen magnum stenosis leads to the ischemic disorders in the cervicomedullary region, while the spread of a lesion to the caudal parts of the brainstem damages respiratory center. Ultimately, central sleep apnea develops, which is the reason for the development of sudden death syndrome in sleep. The degree of compression is determined according to the Y. Yamada methodology - low, high compression and no compression.

The genesis of hydrocephalus is mainly associated with a violation of the venous outflow through the jugular veins in the area of narrowed foramen jugularis. But, in addition to this, violation of the passage of cerebrospinal fluid through a narrow foramen magnum is important. Recovery of cerebrospinal fluid movement reducesthe severity of hydrocephalus and allows to avoid the installation of a shunt system.

Conclusions. The proposed diagnostic tactics allows us to fully determine the presence of life-threatening conditions in children with achondroplasia. Timely neurosurgical treatment completely eliminates the possibility of developing sudden death syndrome in sleep and reduces the manifestations of intracranial hypertension.

Тиреоидэктомия – одна из самых частых причин паралитического стеноза гортани. На данный момент существует много вариантов хирургического лечения данной патологии – от трахеостомии в экстренных случаях до эндоскопической аритеноидхордэктомии. Одна из самых современных операций в ХХI веке – это реиннервации гортани. Данный клинический случай представляет особый интерес из-за того, что ранее 2017 г. в детской хирургии этот метод не применялся в России.

Thyroidectomy is one of the most common causes of paralytic laryngeal stenosis. At the moment, there are many options for surgical treatment of this pathology - from tracheostomy in emergency cases to endoscopic arytenoidchordectomy. One of the most modern operations in the 21st century is the method of laryngeal reinnervation. This clinical case is of particular interest due to the fact that earlier than 2017 this method was not used in pediatric surgery in Russia.

убцовые стенозы гортани и трахеи – не часто встречающаяся патология, однако требующая особого внимания ввиду опасности этого диагноза. На данный момент существует много вариантов хирургического лечения данной патологии. Операцией выбора при стенозе трахеи 4-й степени является циркулярная резекция трахеи. Данный клинический случай представляет особый интерес из-за протяженности стеноза у ребенка и особенностей течения послеоперационного периода.

Cicatricial stenosis of larynx and trachea is not a common pathology, but requires special attention due to the dangerous nature of this diagnosis. At the moment, many surgical treatment options exist for this pathology. The preferred operation for the 4th stage stenosis of trachea is circular resection of the trachea. This clinical case is of particular interest due to the length of stenotic lesion in this child and the peculiarities of the postoperative period.

Актуальность. Фиброзная дисплазия (ФД) относится к доброкачественным медуллярным, спорадическим фиброзно-костным поражениям, вовлекающим одну или несколько костей (моноосальная и полиосальная формы). Среди пациентов с моноосальной ФД (МФД) доля поражений лицевого скелета колеблется от 10 до 29%. При быстром увеличении очага ФД показано радикальное иссечение с одновременной реконструкцией. Васкуляризированный аутокостный лоскут в сочетании с микрохирургической техникой на настоящий момент является наилучшим вариантом для восстановления непрерывности как верхней, так и нижней челюсти. Последующее протезирование с опорой на дентальные имплантаты – самый эффективный способ восстановления жевательной функции.

Клинический случай. В феврале 2017 г. пациентка Я., 16 лет, была госпитализирована в отделение онкологии и детской хирургии ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дм. Рогачева с жалобами на боль в области тела нижней челюсти слева, а также на асимметрию лица. Диагноз: фиброзная дисплазия нижней челюсти слева. План хирургического лечения и дальнейшей послеоперационной реабилитации включал в себя следующие этапы: 1) предоперационное планирование; 2) хирургический; 3) стабилизирующий; 4) восстановление жевательной функции. Этап предоперационного планирования необходим для объективной оценки объема резекции и выбора вида и размера используемого трансплантата, на этом этапе изготавливались резекционный шаблон и шаблон остеотомии для формирования свободного лоскута. Хирургический этап заключался в проведении гемимандибулотомии с выделением сосудов реципиентной области и реконструкцией нижней челюсти васкуляризированным малоберцовым лоскутом. На стабилизирующем этапе для сохранения взаимного расположения челюстей и положения зубов использовалась индивидуальная эластическая каппа. Через 1,5 месяца после частичной резекции нижней челюсти изготавливался съемный протез – начат этап восстановления жевательной функции. Его основные функции: стабилизирующая; эстетическая; жевательная. Через 6 месяцев после проведения реконструкции нижней челюсти была удалена фиксирующая металлоконструкция с одномоментной постановкой 4 дентальных имплантатов в области отсутствующих зубов. После достижения стабильного положения челюстей и формирования преддверия полости рта изготавливалась мостовидная конструкция с винтовым типом фиксации.

Заключение. Реабилитация пациентов с новообразованиями челюстно-лицевой области – это сложная и актуальная проблема, для ее успешного решения требуется многоэтапное лечение. Объединение некоторых этапов между собой, с одной стороны, экономит время, потраченное на реабилитацию, с другой стороны, повышает риск возможных осложнений.

Relevance. Fibrous dysplasia (FD) is a benign medullary, sporadic fibroblast lesion that involves one or more bones (monostotic and polyostotic forms). The proportion of facial skeleton lesions ranges from 10 to 29% among patients with monostotic fibrotic dysplasia (MFD). Radical excision with simultaneous reconstruction is recommended in case of rapid PD growth. Vascularized autogenous bone flap in combination with microsurgical technique is currently the best option for reconstruction of both upper and lower jaws. Subsequent prosthetics based on dental implants is the most effective way to restore chewing function.

Clinical case description. Patient YA., 16 years old, was admitted for treatment in February 2017 in the Department of Oncology and pediatric surgery of Dmitry Rogachev National Medical Research Center Of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology with complaints of pain in the left lower jaw area and facial asymmetry. Diagnosis: fibrotic dysplasia of the lower jaw on the left. The plan of treatment and further postoperative rehabilitation included the following stages: 1) preoperative planning; 2) surgical treatment; 3) stabilizing; 4) masticatory function restoration. The preoperative planning stage is necessary for an objective assessment of the resection extent so that the type and size of the graft can be chosen. Templates for resection and flap modeling were produced at the preoperative planning stage. The surgical stage consisted of a hemimandibulotomy with preparation of recipient vessels and reconstruction of the lower jaw with a vascularized fibular flap. An individual elastic mouthguard was used to maintain the stability of the relative position of jaws and teeth on stabilizing stage. A removable prosthesis was made 1.5 months after surgical treatment performing following functions: stabilizing, aesthetic, chewing on the masticatory function restoration phase. Fixing tutanium plate was removed 6 months after the reconstruction of the lower jaw, simultaneously 4 dental implants in the area of missing teeth were placed. After achieving a stable position of the jaws and forming the vestibule of the oral cavity, a bridge-like structure with a screw type of fixation was performed.

Conclusion. Rehabilitation of patients with neoplasms of the maxillofacial region is a complicated and urgent problem and multi-stage treatment is required to solve it successfully. Combining some stages on the one hand saves time spent on rehabilitation but on the other hand increases the risk of possible complications.

Тератома – опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных от одного до трех зародышевых листков, которая несвойственна той или иной анатомической области организма. Тератома может прорастать в полость носа, рта, черепа. Обычно она локализуется на боковой стенке ротоглотки или носоглотки, чаще с левой стороны, а также в области корня языка и задней поверхности мягкого неба.

В статье описывается случай врожденной гетеротопии ротоглотки у 11-месячного ребенка. С рождения родители отмечали у ребенка заброс пищи в нос при кормлении, храп с эпизодами апноэ. По результатам МРТ носои ротоглотки в просвете ротоглотки определяется округло-вытянутое образование размерами 11х9х22 мм.

Под эндотрахеальным наркозом с использованием радиоволновой техники под эндоскопическим контролем образование было удалено полностью.

По гистологическому заключению удаленный материал представлял собой тератому. Рецидива образования за все время катамнестического наблюдения в течение 2 лет не обнаружено.

Teratoma is a tumor consisting of several types of tissues, derivatives of one to three germ layers, which is unusual for one or another anatomical region of the organism. Teratoma can grow into the cavity of the nose, mouth, and skull. Usually it is localized on the lateral wall of the oropharynx or nasopharynx, more often on the left side, as well as in the area of the root of the tongue and the posterior surface of the soft palate. The article describes a case of congenital heterotopia of the oropharynx in an 11-month-old child. Clinical case. From birth, the parents noted that the child has throwing food into the nose during feeding, snoring with episodes of apnea. According to the results of MRI of the nasopharynx and oropharynx in the lumen of the oropharynx is determined rounded-elongated neoplasm dimensions 11x9x22 mm. Under endotracheal anesthesia using radio wave technology under endoscopic control the neoplasm was removed completely.

According to the histological conclusion the material removed was a teratoma. Recurrent neoplasm for all the time followup observation not found within 2 years.

Цель. Определить сроки и характер развития вторых злокачественных опухолей (ВЗО) у больных ретинобластомой в отдаленном периоде наблюдения

Материал и методы. С января 1986 по декабрь 2008 г. в отделе офтальмоонкологии и радиологии ФГБУ НМИЦ ГБ им. Гельмгольца Минздрава РФ обследовали и пролечили 903 ребенка с ретинобластомой. Из них в исследование вошли 140 больных ретинобластомой (70 мужчин, 70 женщин), получавших лечение в возрасте от 1,5 до 108 месяцев (средний возраст на момент начала лечения составил 21,5±19,0 месяцев, медиана 16 месяцев), у которых удалось оценить полные сведения о состоянии здоровья. Средний возраст пациентов при оценке витального статуса составил 244,6±78,4 месяца (медиана 228 месяцев, макс. – 420, мин. – 120 месяцев). Медиана срока наблюдения составила 228 месяцев. (интерквартильный размах от 168 до 288 месяцев).

Монокулярную форму заболевания диагностировали в 87 (62,1%) случаях, бинокулярную форму – в 53 (37,9%).

Результаты. При ретроспективном изучении сведений о 140 больных ВЗО выявлены в 9 (6,4%) случаях: остеосаркома бедренной кости – в 4, аденокарцинома околоушной слюнной железы – в 1, лейомиосаркома бедра – в 1, лимфосаркома мочевого пузыря – в 1, рак шейки матки – в 1, гистиоцитома – в 1 случае.

В 1 случае после остеосаркомы бедренной кости метахронно развились третья и четвертая опухоли в виде рака щитовидной железы и саркомы мягких тканей плеча соответственно. Медиана от начала лечения до появления ВЗО составила 216 месяцев. Выживаемость в общей группе составила 98,6% (138 из 140 пациентов). Среди 9 больных ВЗО летальный исход наступил в 2 случаях. Риск развития ВЗО при бинокулярной форме заболевания (15,1%, 8 из 53) был значимо выше, чем при монокулярной (1,1%, 1 из 87; p=0,00186).

Среди пациентов, получивших дистанционную лучевую терапию (ДЛТ) (41/29,3%), ВЗО выявлены в 4 (9,8%) случаев, среди 99 (70,7%) пациентов, не получавших ДЛТ, ВЗО отмечены в 2 раза реже – в 5 (5,0%) случаев.

Однако при оценке ассоциаций между риском развития ВЗО и ДЛТ достоверных взаимосвязей не выявлено (p=0,44846). Среди пациентов с ВЗО только в 4 случаях удалось провести молекулярно-генетическое исследование. У пациентки с лимфосаркомой мочевого пузыря и у ее матери выявлены гомозиготные мутации в локусе Q433P гена RB1, которые свидетельствуют о наличии семейной формы ретинобластомы, передающейся по наследству. Мутации в этом локусе ассоциированы с развитием ВЗО у пациентов с ретинобластомой, локализованных в мочеполовой системе. У 3 пациентов гомозиготные мутации в гене RB1 отсутствовали.

Заключение. Полученные данные свидетельствуют о необходимости регулярного наблюдения пациентов в течение всей жизни из-за высокого риска развития ВЗО. Пациентам необходимо проводить молекулярногенетические исследования для определения риска развития ВЗО в соответствии с литературными данными и базой данных OMIM.

Aim. To determine the incidence and the time of the occurrence of second nonocular malignant tumors (SMT) among survivors of retinoblastoma.

Materal and methods. 903 children with retinoblastoma were examined and treated in the ocular oncology and radiology department of Helmholtz National Medical Research Center of Eye Diseases from January 1986 to December 2008.

The study included 140 patients with retinoblastoma (70 men, 70 women) who received treatment from the age of 1.5 months to 108 months (average age at the start of treatment was 21.5±19.0 months, median 16 months), in whom it was possible to evaluate complete information about the health condition. When assessing vital status, the average age of patients was 244.6±78.4 months (median 228 months, max. 420 months, min. 120 months). The median of follow-up period was 228 months. (interquartile range from 168 to 288 months). The monolateral disease was diagnosed in 62.1% of cases (n=87), the bilateral – in 37.9% (n=53).

Results. In a retrospective study of 140 patients, the SMT were detected in 9 cases (6.4%): osteosarcoma of femoral bone (n=4), parotid adenocarcinoma (n=1), femoral leiomyosarcoma (n=1), bladder lymphosarcoma (n=1), cervical cancer (n=1), histiocytoma (n=1). In 1 case, after osteosarcoma of the femoral bone, the third and fourth tumors in the form of thyroid cancer and soft tissue sarcoma of the shoulder metachronously developed. The median from the start of treatment to the appearance of the SMT was 216 months. Survival in the general group was 98.6% (n=138 out of 140). Among 9 patients with SMT 2 cases were fatal. The risk of developing SMT with bilateral disease (15.1%, n=8 out of 53) was significantly higher than with monolateral disease (1.1%, n=1 out of 87; p=0.00186). Among patients who received radiation therapy (RT) (29.3%, n=41), SMT were detected in 9.8% of cases (n=4), among patients who did not receive RT (70.7%, n=99), SMT detected 2 times less often - in 5.0% of cases (n=5). However, no reliable relationships between the risk of developing of SMT and RT were found (p=0.44846). Among patients with SMT, only 4 cases were able to conduct a genetic study. In a patient with bladder lymphosarcoma and her mother, homozygous mutations were detected at the Q433P locus of the RB1 gene in both of them, indicating hereditary RB. Mutations in this locus are associated with the development of SMT in patients with retinoblastoma localized in the urogenital system.

Homozygous mutations in the RB1 gene were absent in 3 patients.

Conclusions. The findings suggest the need for regular life-long follow-up of patients due to the high risk of developing SMT. Patients need to conduct molecular genetic studies to determine the risk of a SMT in accordance with literature data and the OMIM database.